Страницы

12 мар. 2013 г.

Пансиностоз



Вид синостоза, когда с рождения закрыты три и более костей свода черепа. С греческого это переводится как "одна кость", то есть череп представляет собой не несколько, а одну кость, что приводит к нарушению роста окружности головы и головного мозга. Сложность заключается в дифференциальной диагностике со вторичным пансиностозом, который вызван микроцефалией. В данной ситуации отсутствие роста головного мозга приводит к небольшим размерам головы, но не наблюдается раннего закрытия швов.

Данный вид синостоза необходимо оперировать в первый месяц после рождения ребенка, поскольку внутриутробное закрытие всех или большинства швов, приводит к выраженному повышению внутричерепного давления. Как и при всех синостозах золотым стандартом диагностики является компьютерная томография. Если нет возможности выполнить ее, показано рентгеновское исследование костей свода черепа. 

Пансиностоз редкая патология в чистом виде, чаще всего наблюдается сочетание его в синдромах. На сканах компьютерной томографии случай пансиностоза. Ввиду раннего закрытия всех швов, череп принимает специфичную форму.


При раннем своевременном оперативном вмешательстве развитие ребенка протекает согласно его возрастным нормам. В случае отказа и длительного наблюдения с целью "само пройдет", будет развиваться умственная отсталость, ввиду отсутствия роста головного мозга. 

Комментариев нет:

Отправить комментарий